Displazia Streeter

Displazia Streeter este un termen utilizat pentru a descrie o afecţiune complexă ce se caracterizează prin inele constrictoare, acrosindactilie şi, deseori, amputaţia extremităţilor la nou-născuţi. Denumirea este similară cu sindromul benzilor amniotice care a fost recunoscut încă din anul 300. d.H. Hipocrate sugera că presiunile externe care provin de la membranele amniotice rupte conduc la formarea de benzi cutanate sau amputaţii ale membrelor.

Termenul displazie a fost utilizat pentru prima oară în anul 1930 când George Streeter a suspectat un defect al matricii placentare drept una dintre teoriile plauzibile. La acea vreme teoria lui a fost acceptată datorită anomaliilor asociate care apar la o anumită distanţă de benzile de constricţie. În 1960, Patterson a folosit histologia pentru a arăta că benzile de constricţie şi faldurile cutanate arată la fel. El a tras concluzia că aceiaşi lipsă a dezvoltării mezodermice apare şi în zona benzii ceea ce o transformă într-un fald cutanat crescut anormal.

Teoria lui Patterson a fost refuzată mai târziu de Richard Torpin, cel care a examinat mai multe placente şi mai mulţi copii. În 1965 el a reintrodus ideea lui Hipocrate. El a corelat trauma maternă cu ruptura membranei amniotice care se transformă ulterior în benzi.

Constricţia extremităţilor de către benzile amniotice poate determina benzi de constricţie în jurul degetelor, braţelor şi picioarelor, tumefierea extremităţilor distal de constricţie-limfedem congenital şi amputarea degetelor, braţelor şi a picioarelor adică amputarea congenitală.

 

Displazia Streeter afectează una din 3000 de sarcini din Statele Unite ale Americii. Alte statistici vorbesc de un caz la 10.000 - 15.000 din populaţie. De asemenea, nu există o predilecţie pentru un anume sex.

 

Cauzele apariţiei displaziei Streeter

 

Există două boli principale care stau la baza acestei afecţiuni. Este vorba despre un eveniment care intervine în timpul blastogenezei şi care conduce la un defect al matricii placentare. Acesta determină crustificarea ţesutului moale iar vindecarea externă a crustelor conduce la inele constrictoare şi defecte de dezvoltare secundare. O altă boală care stă la baza acestei displazii este sindromul african Ainhum, o boală ereditară în care ulceraţiile circumferenţiale progresive conduc la amputarea degetelor.

 

Copiii care se nasc cu sindromul benzilor amniotice sunt de obicei la termen sau cu câteva săptămâni înainte de termen (prematur). De cele mai multe ori sarcinile sunt necomplicate. În ceea ce priveşte semnle sindromului, elemental clinic cel mai variabil apare la extremităţi şi include amputaţia urmată de banda de constricţie şi apoi acrosindactilie. Alte elemente asociate cuprind encefalocelul, despicătura buzei sau palatului, anomaliile renale, defectele cardiace, hemihipertrofia, bombarea anterolaterală a tibiei, pseudoartroza tibială şi discrepanţa de lungime a picioarelor. La extremitati porţiunea distală este implicată cel mai adesea, mai ales degetele lungi centrale ale mâinii. Mâna este afectata în 90% din cazuri. Degetul este amputat în uter în cele mai multe cazuri.

 

Un alt semn al displaziei Streeter este piciorul strâmb care se poate observa la 25% din cazuri. La 50% dintre cazuri se descoperă o bandă strânsă în jurul nervului peroneu, care determină dezechilibrul muscular şi piciorul strâmb. In alte 50% din cazuri aceste benzi pe picior nu sunt vizibile. Alte anomalii ale acestei afecţiuni sunt cele craniofaciale (apar la 5% din cazuri) dar şi pseudoartroza şi bombarea anterolaterală a tibiei.

 

Deformarea extremităţilor în sindromul benzilor amniotice poate fi de 4 tipuri:

 

·         Tipul I – o singură constricţie

·         Tipul II – o constricţie acompaniată de fuziunea părţilor osoase distal cu sau fără limfedem

·         Tipul III – constricţii acompaniate de fuziunea părţilor de ţesut moale

·         Tipul IV – arată amputarea intrauterină

Pentru punerea diagnosticului se realizează studii imagistice care includ ecografiile seriate şi rezonanţa magnetică.

 

Tratamentul displaziei Streeter

 

Nu există tratament medical pentru displazia Streeter deoarece sindromul este o afecţiune intrauterină determinată cel mai probabil de ruptura membrelor amniotice şi constricţia ţesutului care se dezvoltă.

 

Tratamentul chirurgical este necesar pentru pacienţii cu compromitere vasculară. Chirurgia este indicată şi pentru pacienţii cu sindactilie sau acrosindactilie care compromit funcţia mâinii. Amputarea degetului mare, piciorul strâmb, despicătura palatină necesită de asemenea reconstrucţie, dar aceste proceduri pot fi efectuate mai târziu.